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Tipos de Neumonías
La neumonía es una infección aguda que afecta principalmente a los pulmones, específicamente a los alvéolos pulmonares. Esta condición se caracteriza por la inflamación de los sacos aéreos, que pueden llenarse de líquido o pus, dificultando la respiración y el intercambio gaseoso.
La neumonía puede ser causada por diversos microorganismos, incluyendo bacterias, virus y, con menos frecuencia, hongos. Los agentes patógenos más comunes incluyen Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y virus respiratorios como el de la influenza.
Los síntomas de la neumonía pueden variar en gravedad, pero típicamente incluyen tos (que puede producir esputo), fiebre, escalofríos, dificultad para respirar y dolor en el pecho al respirar o toser. En casos más severos, los pacientes pueden experimentar confusión, especialmente en adultos mayores, y una coloración azulada de los labios o las uñas debido a la falta de oxígeno.
La neumonía puede afectar a personas de todas las edades, pero es particularmente peligrosa para niños pequeños, adultos mayores de 65 años y personas con sistemas inmunológicos comprometidos o enfermedades crónicas.
El diagnóstico generalmente se realiza mediante una combinación de examen físico, radiografía de tórax y análisis de sangre, y el tratamiento varía según la causa y la gravedad de la infección, pudiendo incluir antibióticos, antivirales, manejo de síntomas y, en casos graves, hospitalización.
Neumonía intersticial idiopática
La neumonía intersticial idiopática se clasifica de la siguiente forma:
- Fibrosis pulmonar idiopática: Enfermedad progresiva, irreversible y de muy mal pronóstico (supervivencia menor a 3 años). Se corresponde con el patrón histológico de neumonía intersticial usual.
- Neumonía intersticial descamativa: Es un proceso patológico poco frecuente asociado al hábito tabáquico. En general, de buen pronóstico.
- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa: Enfermedad de fumadores que cursa con inflamación del intersticio peribronquiolar y que provoca afectación intersticial detectable clínica y radiológicamente.
- Neumonía intersticial no específica: Se caracteriza por una inflamación intersticial crónica, de predominio linfocitario, acompañada de grados variables de fibrosis. Algunos pacientes tienen como antecedente la exposición a aves o enfermedad sistémica del tipo colágeno vascular. Tiene un pronóstico favorable, con buena respuesta al tratamiento con corticoides sistémicos.
- Neumonía intersticial aguda: Es una enfermedad aguda de causa desconocida. Su patrón histológico corresponde a la fase de organización de daño alveolar difuso. Es un síndrome de insuficiencia respiratoria progresiva del adulto. Se conoce también como síndrome de Hamman-Rich.
- Neumonía organizada criptogenética o bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: Se prefiere el primer término, pues la vía aérea distal se afecta de forma secundaria y las alteraciones principales son parenquimatosas. Tiene buen pronóstico.
Neumonías intersticiales idiopáticas raras
- Neumonía intersticial linfocítica. Considerada un trastorno linfoproliferativo, es excepcional su transformación a linfoma.
- Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática. Trastorno infrecuente que consiste en fibrosis que afecta a la pleura y al parénquima subyacente fundamentalmente de lóbulos superiores.
Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables
Las Neumonías Intersticiales Idiopáticas (NII) inclasificables son un subtipo dentro del espectro de las NII que no pueden ser categorizadas de manera definitiva en ninguno de los otros patrones específicos reconocidos.
Estas presentan características que se solapan entre diferentes tipos de NII o muestran hallazgos atípicos que no encajan claramente en una categoría específica. Algunos aspectos clave de las NII inclasificables son:
- Definición: Son casos de NII que no pueden clasificarse con certeza en ninguno de los otros subtipos establecidos, incluso después de una evaluación multidisciplinaria exhaustiva.
- Causas de inclasificabilidad:
- Datos clínicos, radiológicos o patológicos inadecuados o discordantes.
- Hallazgos que se superponen entre diferentes patrones de NII.
- Presencia de características atípicas o inusuales.
- Evaluación diagnóstica:
- Requiere una revisión multidisciplinaria detallada que incluye neumólogos, radiólogos y patólogos especializados.
- Se basa en la integración de datos clínicos, radiológicos y, cuando está disponible, histopatológicos.
- Manejo:
- El tratamiento se determina caso por caso, basándose en el patrón predominante y la evolución clínica.
- Puede requerir reevaluaciones periódicas para determinar si el caso puede reclasificarse con el tiempo.
- Pronóstico:
- Variable y depende de las características específicas de cada caso.
- Generalmente se considera intermedio entre los subtipos de mejor y peor pronóstico de las NII.
- Importancia:
- Reconocer esta categoría evita clasificaciones erróneas y potencialmente tratamientos inadecuados.
- Destaca la necesidad de una evaluación exhaustiva y un seguimiento cuidadoso en casos complejos de enfermedad pulmonar intersticial.
Las NII inclasificables representan un desafío diagnóstico y terapéutico, subrayando la complejidad y heterogeneidad de las enfermedades pulmonares intersticiales y la importancia de un enfoque multidisciplinario en su manejo.
Fibrosis pulmonar idiopática
Es una enfermedad de etiología desconocida, cuya base histológica es el patrón de neumonía intersticial usual. Su incidencia es muy variable; en nuestro país se estima que es de 1,6 casos/100.000 habitantes.
La inmunopatogenia de la fibrosis pulmonar es un proceso complejo que involucra múltiples mecanismos celulares y moleculares. A continuación, se presenta una descripción detallada de este proceso:
Exposición y respuesta inicial
El pulmón está constantemente expuesto a diversos agentes potencialmente dañinos, tanto externos como internos:
- Agentes externos: Humo del tabaco, infecciones víricas, microaspiraciones digestivas.
- Agentes internos: Sustancias que llegan por vía hematógena.
Cuando estos agentes causan lesiones en el tejido pulmonar, se desencadena una respuesta reparadora que implica:
- Fibroblastos.
- Quimiocinas.
- Factores de crecimiento.
- Factores de coagulación.
El objetivo de esta respuesta es lograr la cicatrización y recuperación funcional del parénquima pulmonar dañado.
Alteración de la respuesta reparadora
En algunos individuos, posiblemente debido a una predisposición genética, la regulación de esta respuesta reparadora se altera, lo que conduce a una cicatrización anómala y al desarrollo de fibrosis pulmonar.
Mecanismos celulares y moleculares
- Lesión del epitelio alveolar:
- Genera un medio antifibrinolítico que favorece la formación de coágulos.
- Secreta factores de crecimiento que:
a) Atraen fibroblastos y miofibroblastos.
b) Estimulan la proliferación de estas células.
- Actividad de fibroblastos y miofibroblastos:
- Producen proteínas de matriz extracelular, principalmente colágeno, tanto a nivel epitelial como intersticial.
- Desequilibrio enzimático:
- Se produce un desbalance entre colagenasas y metaloproteinasas tisulares.
- Esto favorece la acumulación anormal de colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular.
- Alteración de la apoptosis:
- La apoptosis de los fibroblastos está reducida o retrasada.
- Aumenta la supervivencia de estas células, contribuyendo a la fibrosis.
- Papel de la angiotensina:
- Los miofibroblastos liberan angiotensinógeno.
- El producto final, la angiotensina II, aumenta el daño epitelial.
- Este proceso perpetúa los fenómenos de cicatrización anormal.
Anatomía patológica
La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por un patrón histológico conocido como neumonía intersticial usual (NIU). Los hallazgos principales incluyen:
- Foco fibroblástico: Es el hallazgo inicial, generalmente observado en el centro de las lesiones fibróticas.
- Patrón parcheado: Es el criterio diagnóstico principal, caracterizado por:
- Alternancia de zonas con marcada fibrosis.
- Áreas de parénquima pulmonar normal.
- Inflamación mínima: Si existe, es escasa.
- Lesiones en panal de abeja: Son frecuentes y muy características:
- Consisten en quistes en el espacio aéreo distal.
- Presentan marcada fibrosis circundante.
Este patrón histológico refleja el proceso patogénico subyacente, donde la reparación anormal y la fibrosis progresiva son los elementos centrales de la enfermedad.
Clínica
Aparece generalmente por encima de los 50 años. Hay casos familiares, por lo que ciertos factores genéticos pueden influir en la susceptibilidad a padecerla; en concreto, se han encontrado mutaciones a tres niveles: en los telómeros, en los genes que codifican las proteínas A2 y C del surfactante y en algunas mucinas (MUC5B); la clínica es similar, pero suele aparecer a edades más tempranas.
El paciente típico presenta disnea al ejercicio y tos no productiva de inicio insidioso. Una historia clínica detallada es vital para descartar posibles etiologías conocidas
La mayoría de los pacientes presentan, en la auscultación pulmonar, crepitantes finos al final de la inspiración (teleinspiratorios) en las bases de tipo “Velcro®”. Las acropaquias son un signo tardío y frecuente que aparece en el 40-75% de los pacientes. La osteoartropatía hipertrófica y el neumotórax son raros. En estadios avanzados, puede haber cor pulmonale.
Diagnóstico
Estudios de imagen
La radiografía de tórax muestra como patrón más común el reticular (densidades lineales o curvilíneas) o reticulonodular (densidades nodulares superpuestas al anterior), que aparecen como infiltrados difusos con preferencia en campos inferiores. Con la progresión, aparece el llamado “pulmón en panal”, que representa el estadio terminal de la enfermedad y consiste en múltiples espacios quísticos o densidades anulares de 5 a 10 mm de diámetro.
Junto a esto, aparecen también cambios bronquiectásicos por tracción. La radiografía muestra pérdida de volumen pulmonar, salvo que se asocie a enfermedad obstructiva.
La TC de alta resolución (TCAR) es en actualidad fundamental para el diagnóstico. El patrón considerado típico de neumonía intersticial usual es aquél en el que se observa afectación basal y subpleural heterogénea, con patrón en panal, con o sin bronquiectasias por tracción. Estos hallazgos, junto a un cuadro clínico típico, permiten establecer el diagnóstico sin necesidad de biopsia.
Sin embargo, los patrones radiológicos de probable, indeterminada y diagnóstico alternativo requieren la realización de una biopsia quirúrgica.
Función pulmonar
- Patrón restrictivo: Se observa una disminución de los volúmenes pulmonares, incluyendo:
- Capacidad Pulmonar Total (CPT).
- Capacidad Vital (CV).
- Volumen Residual (VR).
- Capacidad Funcional Residual (CFR).
- Espirometría:
- Posible reducción de la Capacidad Vital Forzada (CVF) y del Volumen Espiratorio Forzado en el primer segundo (FEV1).
- La relación FEV1/CVF se mantiene o aumenta, lo que confirma el patrón restrictivo.
- Difusión:
- Disminución frecuente y temprana de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO).
- Gasometría:
- Hipoxemia, que típicamente empeora con el esfuerzo.
Es importante notar que en etapas iniciales, especialmente si hay EPOC asociada, los volúmenes pueden ser normales.
Técnicas diagnósticas
- Fibrobroncoscopia:
- La biopsia transbronquial rara vez proporciona un diagnóstico definitivo.
- Biopsia quirúrgica:
- Se prefiere la videotoracoscopia sobre la biopsia pulmonar abierta.
- Necesaria debido a la naturaleza heterogénea de la enfermedad, que requiere muestras de mayor tamaño.
- Lavado Broncoalveolar (LBA):
- Aumento de polimorfonucleares (≥ 20%).
- Aumento de eosinófilos (hasta un 4%).
- Los linfocitos generalmente no aumentan; si lo hacen, indica mejor pronóstico.
Estas características de la función pulmonar y los hallazgos diagnósticos son fundamentales para el diagnóstico y seguimiento de la FPI, proporcionando información crucial sobre la severidad y progresión de la enfermedad.
En general, el diagnóstico de certeza requiere biopsia, pero si la clínica y, sobre todo, la TCAR muestra el patrón típico, se considera adecuado hacer el diagnóstico de fibrosis pulmonar sin necesidad de estudio histológico.
Tratamiento
El tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se caracteriza por los siguientes aspectos clave:
Evolución y seguimiento
- La progresión de la enfermedad es variable, con casos de rápido avance y otros de larga estabilidad.
- Pueden ocurrir exacerbaciones agudas.
- Se recomienda evaluación periódica cada 3 meses, incluyendo:
- Valoración clínica.
- Evaluación radiológica.
- Pruebas de función pulmonar con difusión.
- Test de esfuerzo.
Tratamiento farmacológico
- Pirfenidona:
- Fármaco antifibrótico.
- Indicado en casos leve-moderados (CVF > 50% y DLCO > 30%).
- Beneficios:
- Atenúa el deterioro funcional.
- Reduce significativamente la mortalidad.
- Nintedanib:
- Inhibidor de tirosina-cinasas
- Indicado en casos leve-moderados
- Beneficio: Reduce el deterioro funcional
Trasplante pulmonar
Indicado en casos avanzados que cumplan al menos uno de estos criterios:
- DLCO < 40%.
- Descenso de la CVF en un 10% en 6 meses.
- Saturación de O2 < 88% en el test de marcha de 6 minutos.
- Extensas lesiones en panal de abeja en la TCAR.
Este enfoque terapéutico combina el manejo farmacológico para ralentizar la progresión de la enfermedad en etapas tempranas a moderadas, con la opción del trasplante pulmonar para casos más avanzados, subrayando la importancia del seguimiento regular para ajustar el tratamiento según la evolución de cada paciente.
2. Neumonía intersticial descamativa
Entidad poco frecuente que afecta casi exclusivamente a fumadores. Histológicamente se caracteriza por el acúmulo intraalveolar de macrófagos, uniforme y difuso (contrasta con la naturaleza parcheada de la NIU) con mínima fibrosis.
La clínica es de inicio subagudo y consiste en tos seca y disnea de esfuerzo, pudiendo en algunos casos evolucionar a insuficiencia respiratoria grave. El 50% de los casos presenta acropaquias. Es rara su asociación con otras enfermedades.
La radiografía de tórax y la TC muestran imágenes en vidrio deslustrado, en ocasiones reticulares. El tratamiento consiste en el abandono del tabaco; se han empleado los corticoides, aunque no hay evidencia de avale su eficacia. El pronóstico en general es bueno, con una supervivencia a largo plazo del 70%.
3. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial difusa
La bronquiolitis respiratoria es una patología pulmonar asociada al consumo de tabaco, caracterizada por las siguientes características:
Patología
- Acumulación de macrófagos hiperpigmentados en los bronquíolos.
- Puede extenderse al parénquima peribronquiolar adyacente, causando enfermedad intersticial.
Clasificación
- Bronquiolitis respiratoria: Limitada a los bronquíolos.
- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial difusa: Cuando afecta al parénquima y es detectable radiológicamente.
Factores de riesgo
- Fumadores de más de 30 paquetes/año.
- Considerada por algunos expertos como fase inicial de la neumonía intersticial descamativa.
Manifestaciones clínicas
- Tos.
- Disnea de esfuerzo leve.
- Inicio subagudo.
Hallazgos radiológicos
- Engrosamiento de las paredes alveolares.
- Imágenes en vidrio deslustrado (tanto en radiografía como en TC).
Tratamiento y pronóstico
- Tratamiento principal: Abandono del tabaco.
- Pronóstico: Generalmente bueno.
Esta enfermedad resalta la importancia del cese del tabaquismo en la prevención y manejo de patologías pulmonares, con un enfoque particular en los cambios estructurales y funcionales que ocurren en las vías respiratorias pequeñas y el parénquima pulmonar adyacente.
4. Neumonía intersticial no específica
La Neumonía Intersticial No Específica (NINE) es una entidad clínica dentro del grupo de enfermedades pulmonares intersticiales difusas, con características distintivas:
Definición y clasificación
- Se distingue de otras patologías intersticiales como la fibrosis pulmonar idiopática, la neumonía intersticial descamativa y la neumonía organizada.
- Característica principal: afectación homogénea del parénquima pulmonar.
- Puede ser idiopática o asociada a enfermedades del colágeno o fármacos.
- Es la enfermedad intersticial más frecuentemente asociada a enfermedades del tejido conjuntivo.
Tipos histológicos
- Celular: predominio de inflamación.
- Fibrótico: predominio de fibrosis.
Manifestaciones clínicas
- Disnea de esfuerzo y tos seca de inicio subagudo.
- Afecta a pacientes generalmente más jóvenes que en la fibrosis pulmonar idiopática.
- Síntomas generales en el 50% de los casos: fiebre, astenia, pérdida de peso.
- Hallazgos físicos:
- Crepitantes frecuentes.
- Acropaquias en el 30% de los casos.
Hallazgos radiológicos
- Radiografía: infiltrados intersticiales o alveolointersticiales, predominantemente en bases pulmonares
- TC:
- Opacidades en vidrio deslustrado.
- Imágenes reticulares.
- Patrón en panal poco frecuente.
Diagnóstico y pronóstico
- Diagnóstico definitivo: biopsia quirúrgica.
- Pronóstico: mejor que en la neumonía intersticial usual.
- La forma celular tiene mejor pronóstico que la fibrótica.
Esta descripción de la NINE resalta su posición única dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales, destacando sus características clínicas, radiológicas e histológicas distintivas, así como su asociación con enfermedades del tejido conjuntivo y su pronóstico relativamente favorable en comparación con otras patologías intersticiales.
5. Neumonía intersticial aguda
La Neumonía Intersticial Aguda (NIA) es una entidad clínica grave y poco común dentro del espectro de las enfermedades pulmonares intersticiales. A continuación, se presenta una descripción detallada de esta patología:
Definición y patología
- Caracterizada por daño alveolar difuso en el parénquima pulmonar.
- Lesión anatomopatológica similar al síndrome de distrés respiratorio agudo.
- El término se reserva para casos de distrés respiratorio idiopático.
Manifestaciones clínicas
- Disnea de inicio agudo o subagudo.
- Posibles síntomas prodrómicos similares a una infección viral.
- Rápida progresión a insuficiencia respiratoria grave (distrés) en días.
Hallazgos radiológicos
- Radiografía de tórax: infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aéreo.
- TC: confirma los hallazgos de la radiografía convencional.
Pronóstico y evolución
- Pronóstico desfavorable.
- Mortalidad del 50% a los 2 meses.
- En supervivientes, la evolución puede variar:
- Resolución completa
- Desarrollo de enfermedad pulmonar intersticial, frecuentemente neumonía intersticial no específica.
Tratamiento
- No se ha demostrado la eficacia del tratamiento con corticoides.
Esta descripción de la NIA resalta su naturaleza aguda y potencialmente fatal, distinguiéndola de otras formas de neumonía intersticial. La rápida progresión de los síntomas, los hallazgos radiológicos característicos y el pronóstico reservado son aspectos clave de esta entidad, subrayando la importancia de un diagnóstico y manejo tempranos en unidades de cuidados intensivos.
6. Neumonía organizada criptogenética
La Neumonía Organizada Criptogenética (NOC), anteriormente conocida como Bronquiolitis Obliterante con Neumonía Organizada (BONO), es una entidad clínica distintiva dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales. A continuación, se presenta una descripción detallada de esta patología:
Definición y patología
- Caracterizada por la presencia de tejido fibroblástico con grados variables de inflamación en alvéolos, conductos alveolares y bronquíolos respiratorios.
- No altera la arquitectura pulmonar normal, a diferencia de la Neumonía Intersticial Usual (NIU).
- Representa una respuesta inespecífica del pulmón a diversos estímulos.
Etiología
- Puede ser idiopática (criptogenética) o secundaria a:
- Neumonías.
- Reacciones a fármacos.
- Neumonitis por hipersensibilidad.
- Neumonía eosinófila crónica.
- Absceso pulmonar.
- Vasculitis.
Manifestaciones clínicas
- Inicio subagudo con:
- Tos.
- Disnea.
- Fiebre.
- Astenia.
- Pérdida de peso.
Hallazgos radiológicos
- Radiografía de tórax:
- Infiltrados alveolares unilaterales o bilaterales, a veces cambiantes.
- Ocasionalmente, imágenes intersticiales.
- TC:
- Zonas de consolidación subpleurales o peribronquiolares.
Diagnóstico
- Cuadro clínico-radiológico compatible.
- Confirmación histológica mediante biopsia transbronquial o quirúrgica.
Función pulmonar
- Patrón restrictivo.
- Disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO).
- Se diferencia de las bronquiolitis, que presentan un patrón obstructivo.
Tratamiento
- Los corticoides son el tratamiento de elección.
- Buena respuesta en aproximadamente dos tercios de los casos.
Esta descripción de la NOC destaca su naturaleza como una entidad distinta dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales, enfatizando sus características clínicas, radiológicas y patológicas únicas, así como su respuesta generalmente favorable al tratamiento con corticoides.
7. Neumonía intersticial linfocítica
La Neumonía Intersticial Linfocítica (NIL) es una enfermedad pulmonar intersticial poco común, caracterizada por las siguientes particularidades:
Definición y patología
- Infiltración linfocitaria intersticial en el parénquima pulmonar
- Inicialmente considerada un trastorno linfoproliferativo, pero la transformación a linfoma es extremadamente rara
Asociaciones clínicas
- Frecuentemente asociada a enfermedades autoinmunes:
- Síndrome de Sjögren.
- Miastenia gravis.
- Anemia perniciosa.
- Tiroiditis de Hashimoto.
- Colangitis biliar primaria.
- También se observa en pacientes con SIDA, especialmente en niños.
Manifestaciones clínicas
- Inicio insidioso con síntomas inespecíficos:
- Disnea de esfuerzo progresiva.
- Tos seca.
- Fiebre.
- Pérdida de peso.
Hallazgos diagnósticos
- Radiografía de tórax y TC: no son diagnósticas por sí solas.
- Lavado Broncoalveolar (LBA): muestra linfocitosis característica.
Esta descripción de la NIL destaca su naturaleza como una entidad distinta dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales, enfatizando su asociación con trastornos autoinmunes y el VIH/SIDA, así como la importancia del LBA en su diagnóstico. La presentación clínica inespecífica y la falta de hallazgos radiológicos patognomónicos subrayan la necesidad de un enfoque diagnóstico integral en estos casos.
8. Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática
La Fibroelastosis Pleuropulmonar Idiopática (FEPI) es una enfermedad pulmonar intersticial rara y distintiva. A continuación, se presenta una descripción detallada de esta patología:
Definición y características principales
- Trastorno caracterizado por fibrosis que afecta a la pleura y al parénquima pulmonar subyacente.
- Predominio de afectación en lóbulos superiores.
Epidemiología
- Afecta a adultos de ambos sexos.
- Edad media de presentación: 57 años.
Factores de riesgo y complicaciones
- El 50% de los pacientes tienen antecedentes de infecciones respiratorias recurrentes.
- Alta frecuencia de neumotórax.
Pronóstico
- 60% de los pacientes experimentan progresión de la enfermedad.
- Mortalidad del 40% atribuible directamente a esta patología.
Consideraciones diagnósticas
- Puede ser difícil de clasificar debido al solapamiento con otros patrones histológicos.
- Raramente es idiopática.
- Frecuentemente asociada a:
- Enfermedades del tejido conectivo (conjuntivopatías).
- Reacciones a fármacos.
Manejo
- Requiere un enfoque multidisciplinar.
- El tratamiento se basa en el diagnóstico más probable, considerando las posibles asociaciones y comorbilidades.
Esta descripción de la FEPI resalta su naturaleza como una entidad poco común pero significativa dentro del espectro de las enfermedades pulmonares intersticiales. Se enfatiza la importancia de un diagnóstico preciso y un manejo multidisciplinario, dada la complejidad de su presentación y su potencial asociación con otras condiciones médicas.
Información del autor
Fuentes consultadas
- Castelao Naval Jorge; Sánchez Díaz Cristina; 2019; Manual CTO de Medicina y Cirugía; Neumología y cirugía torácica; 11a edición; Editorial CTO; Madrid.
Última actualización: [12/11/2024]
